เป็นเรื่องน่าประหลาดใจที่พบว่าผู้ป่วยที่มีหนังศีรษะแน่นและส่วนที่ปิดสนิทมักจะหายด้วยแผลเป็นเล็กๆ ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีหนังศีรษะหลวมและขอบแผลที่ใกล้เคียงกันจะหายเป็นปกติด้วยรอยแผลเป็นที่กว้างซึ่งไม่สามารถยอมรับได้ในบางครั้ง ดูเหมือนว่าตรงกันข้ามกับคำสั่งการผ่าตัดขั้นพื้นฐานที่ว่าการปิดแบบไม่ใช้แรงตึงจะรักษาได้ดีกว่าแบบรัดแน่น
หลังจากพบผู้ป่วยที่เป็นโรค Ehlers-Danlos เมื่อหลายปีก่อน เราเริ่มคิดว่าความสมบูรณ์ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอาจมีความสำคัญมากกว่าความหย่อนคล้อยของหนังศีรษะในตัวเอง ในการพิจารณาว่าการปิดเบื้องต้นจะรักษาด้วยแผลเป็นเล็กๆ ได้หรือไม่ จะช่วยอธิบาย “Scalp Laxity Paradox” ที่เห็นได้ชัด – ความสัมพันธ์แบบผกผันบางครั้งที่เห็นระหว่างความหย่อนคล้อยของหนังศีรษะกับรอยแผลเป็นจากผู้บริจาค
กรณีศึกษา
ชายผิวขาวอายุ 26 ปี มีอาการผมร่วงแบบผู้ชายมาที่สำนักงานของเราหลังจากทำการปลูกผมไปแล้ว 6 ครั้งระหว่างปี 2538 ถึง 2542 นอกจากเส้นผมหน้าผากที่ดูไม่เป็นธรรมชาติแล้ว4 ขั้นตอนแรกของเขานั้นไม่มีเหตุการณ์ใดๆ ขั้นตอนที่ 5 และ 6 ของเขาหายเป็นปกติด้วยรอยแผลเป็นของผู้บริจาคที่กว้างขึ้นเล็กน้อย เป้าหมายของเราคือเอากิ่งที่ใหญ่กว่าออกแล้วแจกจ่ายใหม่เป็นยูนิตฟอลลิคูลาร์แต่ละยูนิต เพื่อทำให้ลักษณะเส้นผมที่หน้าผากของเขาดูอ่อนลง นอกจากนี้ เราวางแผนที่จะตัดรอยแผลเป็นที่กว้างที่สุดโดยหวังว่าจะลดขนาดลง และในกระบวนการนี้ เราเก็บเกี่ยวผมจำนวนเล็กน้อยเพื่อปลูกถ่ายไปที่หนังศีรษะหน้าผาก เนื่องจากมีเพียงรอยแผลเป็นบางส่วนเท่านั้นที่กว้าง และหนังศีรษะก็ยังหย่อนยาน ความประทับใจทางคลินิกของเราคือรอยแผลเป็นจากผู้บริจาคที่กว้างขึ้นจึงน่าจะขึ้นอยู่กับเทคนิค ผู้ป่วยไม่มีรอยแผลเป็นผิดปกติอื่น ๆ บนร่างกายของเขา และเขามีผิวหนังที่เป็นลบสำหรับกลุ่มอาการ Ehlers-Danlos แม้ว่าเราจะไม่ได้พิจารณาการวินิจฉัยโรค EDS ในขณะนั้น แต่เราได้ทำการทดสอบนี้เป็นประจำกับผู้ป่วยทุกรายที่มีรอยแผลเป็นจากผู้บริจาคที่กว้างขึ้น
เราเก็บเกี่ยวแถบผู้บริจาคขนาด 12.5 x 0.7 ซม. ซึ่งให้ผล 235 หน่วยฟอลลิคูลาร์จากขอบแผลที่ตัดออก การปลูกถ่ายเหล่านี้ถูกวางไว้ที่ไรผมด้านหน้าและในหนังศีรษะส่วนหน้า เราปิดแผลผู้บริจาคโดยไม่ตึงโดยใช้ตะเข็บวิ่งโมโนคริล 4-0 ขั้นตอนนั้นไม่มีเหตุการณ์ หลังผ่าตัดผู้ป่วยมีอาการผื่นแดงและบวมน้ำตามรอยเย็บเล็กน้อยแต่ถาวร ไม่มีการตอบสนองต่อยาปฏิชีวนะในช่องปาก ที่ 8 สัปดาห์หลังการผ่าตัด โดยที่อาการยังคงอยู่ ความประทับใจทางคลินิกของเราคือผู้ป่วยอาจมีปฏิกิริยาภูมิไวเกินต่อไหมเย็บไหมโมโนคริล (แม้ว่าอุบัติการณ์นี้จะต่ำมาก) เราทำการรักษาบริเวณนั้นด้วยการฉีด Triamcinolone acetonide 10 มก./ซีซีภายในเส้นจำนวนเล็กน้อยตามแนวรอยประสาน หลังผ่าตัด 10 สัปดาห์ แผลเป็นกลับมาเป็นความกว้างเท่าเดิม และเรารับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Ehlers-Danlos (รูปที่ 1)
รูปที่ 1แผลเป็นของผู้บริจาคกว้างขึ้นเมื่อพิจารณาการวินิจฉัย EDS
ประวัติของผู้ป่วยมีรายละเอียดมากขึ้น เผยให้เห็นอาการหลายอย่างที่ไม่ได้ระบุโดยผู้ป่วยในแบบสอบถามประวัติหรือหยิบขึ้นมาโดยแพทย์ในการให้คำปรึกษาเบื้องต้น สิ่งเหล่านี้รวมถึง: 1) การรักษาช้าจากการผ่าตัดอัณฑะในวัยเด็ก 2) อาการปวดหลังจาก kyphosis 3) ลิ้นหัวใจไมตรัลย้อย 4) โรคปริทันต์เรื้อรัง และ 5) โรคข้ออักเสบเรื้อรังที่ไม่ได้รับการวินิจฉัย ในการตรวจสอบซ้ำ ผู้ป่วยมีข้อต่อที่ขยายได้มากเกินไป และสามารถแตะจมูกของเขาด้วยลิ้นของเขา (รูปที่ 2 และ 3) ผู้ป่วยถูกส่งไปยังแผนกพันธุศาสตร์ที่โรงพยาบาลเด็กชไนเดอร์เพื่อทำการประเมินต่อไป จากประวัติและผลการวิจัยทางคลินิก เขารู้สึกว่าได้รับการวินิจฉัยที่สอดคล้องกับกลุ่มอาการ Ehlers-Danlos: Benign Hypermobile (Type III) มากที่สุด ไม่มีการทดสอบทางชีวเคมีเฉพาะสำหรับ EDS ประเภทนี้ การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังถูกนำออกจากผู้ป่วยเพื่อทำการทดสอบทางชีวเคมีของไฟโบรบลาสต์ที่เพาะเลี้ยง โปรคอลลาเจนและคอลลาเจนประเภท I & III ได้รับการตรวจสอบโดยโปรตีนเจลอิเล็กโตรโฟรีซิสเพื่อแยกแยะ EDS รูปแบบที่รุนแรงกว่า การทดสอบเหล่านี้เป็นเรื่องปกติ
รูปที่ 2 ลักษณะร่วมของไฮเปอร์โมบิลิตี้ร่วมของ EDS
รูปที่ 3ความสามารถในการสัมผัสปลายจมูกด้วยลิ้น (Gorlin’s sign) พบได้ใน 50% ของผู้ป่วย EDS
การอภิปราย
Ehlers-Danlos Syndrome เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่สืบทอดมาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีลักษณะผิดปกติอย่างน้อยหนึ่งอย่างของการเคลื่อนไหวมากเกินไปของข้อต่อ การยืดตัวของผิวหนังมากเกินไป การหายของบาดแผลไม่ดี รอยแผลเป็นที่ผิดปกติ และรอยฟกช้ำง่าย มี 11 ตัวแปรทางคลินิกหรือชนิดย่อยที่เกิดขึ้นจากความผิดปกติของโครงสร้างคอลลาเจน การทำงาน การสังเคราะห์ และ/หรือแคแทบอลิซึมที่หลากหลาย หกชนิดย่อยได้รู้จักความผิดปกติทางชีวเคมีของคอลลาเจน อุบัติการณ์ของ EDS ในประชากรทั่วไปคือ 1: 440,000 โดยประมาณ 12% มี EDS Type III
แม้ว่าคนไข้ของเราจะเกิดแผลเป็นจากผู้บริจาคที่กว้างขึ้นเป็นเรื่องที่น่าสนใจที่เขาไม่มี “กระดาษบุหรี่” แบบคลาสสิกที่มีรอยแผลเป็นจากรอยย่นซึ่งพบเห็นได้ในหลายกรณีของ EDS และเขาก็ไม่มีผลบวกต่อการทดสอบความสามารถในการยืดตัวของผิวหนัง (การยืดผิวหนังบริเวณปลายแขนหน้าท้องและการวัดระดับความสูง) เราใช้การทดสอบความสามารถในการยืดขยายนี้เป็นประจำกับผู้ป่วยทุกรายที่มีรอยแผลเป็นกว้าง การทดสอบเชิงลบอาจส่งผลให้เราไม่พิจารณาการวินิจฉัยโรค EDS ในขั้นต้น อาการทางคลินิกที่หลากหลายของ Ehlers-Danlos Syndrome ทำให้เกิดคำถามว่ามีกี่กรณีที่ไม่ได้รับการวินิจฉัย เราสามารถสรุปได้ว่าอาการ EDS ที่ขมขื่นอาจเป็นสาเหตุของกรณีที่เกิดแผลเป็นกว้างๆ ของผู้บริจาคที่ไม่สามารถอธิบายได้ในการผ่าตัด และอาจเป็นคำอธิบายบางส่วนสำหรับ Scalp Laxity Paradox ที่เห็นในการปลูกผม. นอกจากนี้ยังอาจช่วยอธิบายสภาพ “mush dermis” ที่อธิบายโดย Dr. Dow Stough และเหตุใดผู้ป่วยทุกรายจึงไม่สามารถสกัดยูนิตฟอลลิคูลาร์โดยตรงจากบริเวณผู้บริจาคได้ 3
คำอธิบายที่ยอดเยี่ยมของ Dr. Gerard Seery ในฟอรัมเกี่ยวกับบทความของ Cary Feldman เรื่อง “Tissue Laxity” ให้ข้อมูลเชิงลึกเพิ่มเติมเกี่ยวกับ Scalp Laxity Paradox Dr. Seery อธิบายถึงปัจจัยสองประการที่ทำให้เกิดความหย่อนคล้อยของหนังศีรษะ: Glidability – ความสามารถของหนังศีรษะในการเลื่อนหรือร่อนเหนือ pericranium ที่อยู่ข้างใต้ (ที่เกี่ยวข้องกับชั้น fibroareaolar ของหนังศีรษะ) และความสามารถในการขยาย – ความสามารถของหนังศีรษะในการยืดตัว (ที่เกี่ยวข้องกับ ปริมาณอีลาสตินของผิวหนังชั้นหนังแท้) เขากล่าวว่าปัจจัยทั้งสองนี้ คือ ความลื่นไหลและความสามารถในการขยาย เป็นปรากฏการณ์ที่เป็นอิสระ Dr. Seery สรุปว่า: “หนังศีรษะบางประเภทมีความยืดหยุ่นสูงและแถบกว้างพอสมควรสามารถถอดออกได้โดยการทำลายและยืดออก แต่สิ่งนี้ค่อนข้างเป็นอันตรายต่อความมีชีวิตของเนื้อเยื่อมากกว่าการเลื่อน”
มีอีกนัยหนึ่งของความแตกต่างนี้ที่อาจมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อศัลยแพทย์ฟื้นฟูผม เมื่อความหย่อนคล้อยของหนังศีรษะเกิดจาก Glidability เราสามารถมั่นใจได้ว่าหนังศีรษะที่หลวมจะส่งผลให้เกิดบาดแผลของผู้บริจาคที่ดี อย่างไรก็ตาม หากความหย่อนคล้อยของหนังศีรษะเกิดจากการยืดขยายได้ ก็ควร “ระวังศัลยแพทย์” หนังศีรษะที่ขยายออกได้อาจสร้างความรู้สึกผิดว่าแผลที่ปิดได้ง่ายจะหายได้ด้วยรอยแผลเป็นเล็กๆ แต่อาจเป็นสัญญาณว่าอาจมีการยืดกล้ามเนื้อหลังการผ่าตัดมากเกินไปและผลลัพธ์ที่ยอมรับไม่ได้ในด้านความสวยงาม นอกจากนี้ หนังศีรษะที่ขยายออกได้อาจเป็นสัญญาณของข้อบกพร่องของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่อยู่ข้างใต้—หรืออาจเป็น EDS ถ้าเพียงแต่เราสามารถแยกความแตกต่างระหว่างสองสิ่งนี้ได้ก่อนที่การผ่าตัดฟื้นฟูผมจะเริ่มขึ้น!
ดร.เฟลด์แมนได้คิดค้นวิธีการกำหนด “ความยืดหยุ่นของหนังศีรษะ” โดยการฉีดน้ำเกลือเข้าไปในช่องใต้ผิวหนัง จากนั้นจึงประเมินว่า “ลูกโป่ง” ของเนื้อเยื่อเป็นผลมากน้อยเพียงใด 5ดร. เฟลด์แมนบอกเป็นนัยโดยคำว่า “ความยืดหยุ่นของหนังศีรษะ” ว่าเขากำลังวัดการยืดขยายตามที่กำหนดโดยดร. ซีรี (กล่าวคือ ความสามารถของหนังศีรษะในการยืดตัวเนื่องจากเนื้อหาอีลาสตินในผิวหนังชั้นหนังแท้) Dr. Seery อธิบายวิธีง่ายๆ ในการวัดความสามารถในการร่อน “สิ่งนี้สามารถกำหนดได้ง่ายโดยเพียงแค่วางเนื้อของนิ้วที่ตรวจบนหนังศีรษะแล้วเคลื่อนไปบนเพอริคาเนี่ยมที่อยู่เบื้องล่าง”
คุณก็มีแล้ว: ตอนนี้เรามีวิธีง่ายๆ ในการวัดสององค์ประกอบของความหย่อนคล้อยของหนังศีรษะ—แต่ไม่เร็วนัก! เราจะรู้ได้อย่างไรว่าการทดสอบของ Dr. Feldman ไม่ได้วัดความสามารถในการร่อนได้จริงๆ และ Dr. Seery’s ไม่ได้วัดความสามารถในการขยายจริงๆ หรือว่าทั้งคู่กำลังวัดผลรวมของทั้งสอง โดยประเมินความหย่อนคล้อยของเนื้อเยื่อแต่ไม่แยกแยะว่าส่วนใดเป็นองค์ประกอบที่รับผิดชอบ? ฉันไม่คิดว่าเราจะสามารถบอกได้จากการทดสอบเหล่านี้จริงๆ! เราจะบอกได้อย่างไร เช่น เนื้อเยื่อ “การบิดตัว” ของเนื้อเยื่อที่วัดโดยบอลลูนเกิดจากการยืดของผิวหนัง มากกว่าจากการเคลื่อนไหวบริเวณใต้ผิวหนัง หรือเมื่อผิวหนัง “เคลื่อน” ด้วยปลายนิ้ว เพียงเลื่อนไปมา pericranium และไม่ยืดออกเล็กน้อยในตำแหน่งใหม่?
การแยกแยะระหว่างความลื่นไหลและความสามารถในการขยายอาจมีความสำคัญมากกว่าทางวิชาการ ในการปฏิบัติทางคลินิก การมีส่วนร่วมของแต่ละคนอาจไม่ง่ายนัก แต่การแยกความแตกต่างระหว่างสาเหตุของความหย่อนยานอย่างแม่นยำอาจทำให้ศัลยแพทย์สามารถระบุได้ว่าผู้ป่วยรายใดอาจมีความเสี่ยงที่จะเกิดแผลเป็นกว้างจากผู้บริจาคได้ เป็นไปได้ว่าการประเมินทางชีวเคมีในผู้ป่วยที่มีหนังศีรษะหลวมอาจเผยให้เห็นสภาวะต่างๆ ที่มีลักษณะเฉพาะโดยข้อบกพร่องที่เส้นเขตแดนในความสมบูรณ์ของการเชื่อมต่อ และอาจช่วยเสริมให้แพทย์ดูแลผู้ป่วยที่มีแผลเป็นกว้าง ความรู้เชิงลึกเกี่ยวกับโครงสร้างและหน้าที่ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนอาจเป็นกุญแจสำคัญที่แท้จริงในการทำความเข้าใจ Scalp Laxity Paradox
